-ALS -Sygdommen uden håb...

Man kan klare meget i tilværelsen.

Bare der er håb. Og der er næsten altid et håb. Vi kan blive opereret, vi kan blive medicineret..

Ved sygdommen ALS er der intet håb! Du får at vide, at du vil dø af sygdommen, det er et spørgsmål om tid.

Du vil miste din førlighed. Blive total lam. Fra halsen og ned. Du kommer i kørestol. Du skal have sondemad. Du vil miste talens brug. Du vil miste evnen til selv at trække vejret. Du vil blive total afhængig af andre mennesker. Du vil dø!

Dette er budskabet. I min verden er der ingen sygdomme, der kan måle sig med hæslighed og modbydelighed som denne sygdom. Du fratager et menneske alt…eller næsten alt. I vores tilfælde fik Thorkild lov at beholde sit intellekt og personlighed, men det er ikke alle,der er så heldige.

ALS står for Amyotrofisk Lateral Skelerose.

I Danmark diagnosticeres der ca. 130 nye tilfælde om året. Der er ca. 350 personer i hele Danmark, der har sygdommen.

Der findes ingen helbredelse for ALS, men der findes medicin der kan forhale udviklingen. Relutek, kan muligvis forlænge dit liv med 3-5 måneder.. Thorkild kunne ikke tåle denne medicin, og valgte det fra. Han ville hellere leve nogle få måneder kortere, og ikke have komplikationerne fra medicinen.

Der er tre forskellige varianter, der er navngivet ud fra de symptomer, sygdommen starter med. De udvikler sig dog alle til det, man forstår som en klassisk ALS.

PROGRESSIV BULBÆR PARESE  ( PBP)

Bulbær er et latinsk udtryk for hjernestamme, og betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med tale, tygge- og synkebesvær.

PROGRESSIV MUSKELATROFI  (PMA)

Sygdommen starter med muskelsvind uden spasticitet i arme eller ben.

AMYOTROFISK LATERAL SCLEROSE. (ALS)

Betegnelsen anvendes, når sygdommen starter med svind af muskulaturen ( amyotrofi) og spastiske lammelser i arme og ben.

ALS rammer hjernecellerne i den forreste del af rygmarven og hjernebakken. Hjernecellerne i den forreste del af rygmarven og hjernebarken, er de motoriske forhornceller. Disse celler styrer musklernes bevægelser, og hos ALS patienter dør disse celler og erstattes med bindevæv. Dette betyder, at en ALS patient langsomt mister førlighed i hele kroppen. Als smitter ikke.

Man har endnu ingen erfaring med, hvorfor man får ALS. Man ved meget lidt om sygdommen. Det man ved er, at den hyppigst rammer mænd, og oftest mænd i 40-60 års alderen.

Jeg husker tydeligt, hvor forbavsede Thorkild og jeg blev på et seminar i Århus, hvor en ALS forsker fortalte, at sygdommen oftest rammer tynde sportstrænede mænd. Alkoholiserede tykke mænd bliver ikke så ofte ramt.

Man kan ikke stoppe udviklingen, men den er ikke altid kontinuerlig.  Fra man får stillet diagnosen, er den gennemsnitlige levetid 2-5 år. Enkelte dør inden for 1 år, og andre lever med sygdommen i 10 år. Skal man overleve sygdommen i mange år, skal man som regel have respirator.

Der gik 2 år og 9 måneder fra vi fik diagnosen til Thorkild døde. Når vi ser tilbage, var de første symptomer i 2008, altså 5-6 år før han døde.

15% af ALS patienterne  får TDF - – frontotemporal demens . Hukommelsen påvirkes ikke som ved Alzheimers demens, men de får en demenslignende tilstand. Sker dette, får man en adfærds-og personlighedsændring. Patienter hvor frontallappen angribes, mister empati og medmenneskelig indføringsevne. Realitetssansen, overblik og erkendelsen forsvinder, og de mangler evnen til at tage stilling til behandling, og alle de nye hjælpemidler der kontinuerligt kommer i hjemmet.

 Det kræver stor tålmodighed og støtte for hjælperne og pårørende at tackle den magteløshed og frustration, der opstår i plejen af en ALS patient, specielt hvis vedkommende både har ALS og FTD.

Jeg er dyb taknemlig over, at Thorkild ikke fik FTD.

Der går gennemsnitlig 13-16 måneder, fra man begynder de forskellige undersøgelser, til man har en diagnose. Der er ingen test, scanninger, blodprøver eller lignende, der kan diagnosticere ALS, så udelukkelsesmetoden bliver brugt. Der er 46 sygdommen, der minder om ALS, derfor sker der ikke så sjældent en fejldiagnose.

Det er en udfordring for lægerne at besvare spørgsmålene fra ALS patienterne. Vi ville til hver kontrolbesøg gerne vide, hvad det næste tilbageskridt ville være. Vi ville være forberedte. Men der er ikke to ALS forløb, der er identiske.

 Jo bedre forberedt man er på det næste tab, jo mindre er risikoen for at komme på bagkant med hjælpemidlerne.  Nogen gang springer man en fase over. Derfor er sygdommen så uforudsigelig.

Man siger, der er 6 faser i ALS forløbet.  Fra de første symptomer, hvor man opsøger lægen, til man i 6 fase er i et terminalforløb. Jeg kan genkende fase 1 med de første symptomer, og fase 6 hvor døden virkelig ånder en i nakken.Resten var bare en glidende overgang for os.

Omstillingen fra at Thorkild var et velfungerende, sportstrænet menneske, til han mistede alle færdigheder, var ufatteligt smertefuldt både mentalt og fysisk.